Betydelsen av cystisk njursjukdom bestäms av följande faktorer:
• Njurcyster är mycket vanliga och representerar ibland en komplex diagnostisk uppgift för läkare-terapeuter, kirurger, radiologer och patologer.
• Vissa former, såsom polycystisk njursjukdom hos vuxna, är huvudorsaken till att patienten inkluderas i hemodialysprogrammet.
• Cystor kan så småningom bli maligna tumörer som är svåra att känna igen.
Enkla cystor
Enkla cystor är enstaka eller flera cystiska formationer av olika storlekar, från 1 till 10 cm i diameter. Cystor är vanligtvis omgivna av ett glatt glansigt gråskal och fylld med en klar vätska. I njuren upptar cyster normalt en perifer position (i cortexområdet), men ibland kan de vara placerade i den centrala delen (i medulla). Cystor i njurarna, som regel, ger inga symptom och är mycket vanliga hos personer som är äldre än 50 år. Med stora storlekar av cystor kan smärta i ländryggsregionen uppträda, men sådana cystor upptäcks vanligen vid misstag vid undersökning av njurarna för en annan patologi. Fall av blödningar i cystorna beskrivs, vilket patienten känner som plötslig skarp smärta i sido- och ländregionen. Blödning kan vara en herald av malign degenerering av cystskalet. Med medfödd multicytosis av njurarna är barnet födt med kraftigt ökade icke fungerande njurar, vars substans förvandlas till en mängd cyster. Med bilateral njurskada är fostret i utero inte möjligt att producera urin, vilket resulterar i mycket mindre fostervätska. Detta leder till deformationer av fostret på grund av ökat tryck i livmodern. Ansiktet på en sådan frukt är sned, näsan är utplattad, öronen ligger låga och djupa veck under ögonen.
Kidney Removal
Patienter med multicystic njure rekommenderas nefrektomi - kirurgisk avlägsnande av njurarna. Operationen utförs vid en ökning eller infektion i cystorna, liksom med högt blodtryck i patienten.
Polycystic är ett genetiskt betingat tillstånd. Det finns flera former av sjukdomen:
• perinatal - ett barn föds med stora njurar och dör kort efter födseln
• Nonsatal - diagnostiseras under den första månaden i livet;
• Barn - hos barn i åldern 3 till 12 år finns ett utvecklingshål och njurfel. Andra tecken inkluderar högt blodtryck, leverns utvidgning och mjälte;
• ungdomlig - sjukdomen detekteras under de första åren av livet
• Vuxen - detta tillstånd utvecklas hos vuxna bärare av en autosomal dominant gen. Detta innebär att den sjuka personen ärvde sjukdomsgenen från en av föräldrarna.
Den vanligaste genetiska defekten hos polycystisk njursjukdom hos vuxna är en mutation i den 16: e kromosomen, som är ansvarig för produktionen av polycystinprotein. Den senare spelar en viktig roll i intercellulära interaktioner. Symtom på polycystisk njure innefattar uppblåsthet, smärta i ländryggen, hematuri (blod i urinen) och högt blodtryck. Njurskador kan upptäckas av misstag eller som ett resultat av undersökning av patientens anhöriga.
diagnostik
I de flesta patienter upptäcks sjukdomen i åldern 30-50 år. En stadig minskning av njurfunktionen observeras hos ungefär en tredjedel av patienterna och leder till behovet av dialys och därefter njurtransplantation.
Samtidiga symptom
Polycystiska kan åtföljas av ett antal andra patologiska symptom, vilket särskilt innefattar:
• högt blodtryck (högt blodtryck)
• Infektion av njurcyster;
• hjärnans och andra artärers aneurysmer (utbuktning av väggen)
• Hernias och divertikulär i tarmarna.
behandling
Patienter i dialysbehandling eller efter transplantation kan behöva ta bort allt fler njurar för att förhindra blödning, infektion och smärta.
Andra cystiska njursjukdomar innefattar:
• Fanconi syndrom är ett sällsynt tillstånd, ärvt som ett X-länkt dominerande drag. Karakteriserad av anemi, njursvikt och lågt natrium i blodet.
• Svampig njure - en skarp expansion av uppsamlingsrören. En liten del, hela eller till och med båda njurarna kan påverkas. Detta medfödda eller förvärvade tillstånd kombineras ofta med tumören hos Wilms (malign njurtumör hos barn), aniridi (frånvaro av ögonens iris) och hemyhypertrofi (hypertrofi i musklerna i hälften av kroppen). Sjukdomen åtföljs ofta av återkommande urinvägsinfektioner, stenbildning och njursvikt.
• Hippel-Lindau sjukdom är en allvarlig familjesjukdom med utveckling av godartade tumörer i hjärnbenet, näthinnan, ryggraden, ibland bukspottkörteln och binjurarna i samband med cystisk njursskada, vilket tenderar att vara illamående.
• Njurarnas maligna cyster är resultatet av förstörelsen av den centrala delen av cancertumören med bildandet av en cyste eller omvänt maligniteten hos en godartad cyste.