Det finns två huvudtyper av defekt: gastroschisis (förekommer mindre ofta) och navelbrist (vanligare). Med båda utvecklingsfelmen, tarmslingorna (ibland tillsammans med levern och andra organ) faller ut genom bukväggen utåt, vilket kräver kirurgisk korrigering.
Vård av nyfödda
Om bukväggens defekt upptäcktes före barnets födelse vid tidpunkten för födseln bör ett barnläkare vara redo. Om felet hittas efter födseln ska barnet omedelbart överföras till ett specialiserat center. Gastroschisis är en prolapse av tarmen från bukhålan genom ett hål som ligger på sidan av navelsträngen (vanligtvis till höger). Hålets diameter i bukväggen är som regel 2-3 cm. En defekt kan uppstå vid ett tidigt stadium av intrauterin utveckling och är oftast resultatet av en olycka där navelsträngen bryter igenom än med en medfödd missbildning. Vanligtvis faller tunntarmen och delen av tjocktarmen ut. Sällan kan lever, mjälte och del av magen falla ut ur bukhålan. Kanske förekomsten av en viskös vätska som klibbar den fallna tarmarna och tynger det väsentligt. På grund av detta kan det vara svårt att upptäcka samtidig atresi (infektion) i tunntarmen. Till skillnad från navelbråck, med gastroschisis runt bukväggens defekt finns det ingen påse som täcker organen, och sannolikheten för att den nyfödda lider av eventuella medföljande anomalier är lägre.
behandling
Ett barn med gastroschisis förlorar snabbt värme och vätska genom fallande organ. För att förhindra detta måste organen vara inslagna i en film. Huvudmålet är att behålla det nyfödda livets liv under transporten till operationsavdelningen. För att hålla tarmarna rena kan ett nasogastriskt rör införas, och en glukoslösning kan också introduceras genom droppen. Det finns två huvudsakliga kirurgiska behandlingsmetoder. Om möjligt utförs omedelbar kirurgisk återhämtning, men om detta inte är möjligt placeras organen i en artificiell väska, som minskar i storlek under de kommande 7-10 dagarna och trycker organen tillbaka i bukhålan. Därefter sys kirurgerna upp i huden på felet. Umbilical bråck är en medfödd bråck i navelsträngen, orsakad av en utveckling missbildning. Defekten kan vara liten eller stor och kombineras ofta med kromosomala abnormiteter. I denna situation är kirurgisk ingrepp nödvändig. Navelbråck (även kallad omphalocele) är resultatet av otillräcklig stängning av bukväggen hos fostret under embryonal utveckling, vilket resulterar i förlust av inre organ genom öppningen i navelsträngen. Men, i motsats till gastroschisis, med inre navelbrist är inre organ omgivna av bukhinnan. Navelbråck är relativt sällsynt - det observeras hos ungefär 1 av 5 000 nyfödda.
Perforering av hernialsäcken
I de flesta fall är hernialsäcken vid födseln inte skadad. Det kan dock bryta ut både före och under förlossningen. Därför är det viktigt att läkaren noggrant övervakar närvaron av resterna av en riven väska för att undvika misstag och inte förvirra en bråck med gastroschisis (där det inte finns någon påse som täcker de inre organen).
Stor och liten navelbråck
Navelbråck kan vara stor eller liten. Med en liten navelbråck är bukväggsdefekten mindre än 4 centimeter i diameter, det finns ingen lever i påsen. Den stora bråcken, tvärtom, kännetecknas av en håldiameter på mer än 4 centimeter, med levern och en annan mängd tarmslingor inuti väskan.
Samtidiga anomalier
Sjukdomen åtföljs ofta av andra fosterskador, som inkluderar hjärt-, njur- och kolonformatformer. Vid nyfödda med navelbråck är kromosomala abnormiteter också ganska vanliga (cirka 50% av fallen). Särskilt viktigt är den tidiga diagnosen Beckwith-Wiedemanns syndrom. Barn med detta syndrom utvecklar en överdriven mängd insulinliknande tillväxtfaktor under intrauterin utveckling, vilket leder till svår hypoglykemi (lågt blodsockernivån). Detta är särskilt farligt, eftersom det kan orsaka irreversibel hjärnskada. det är nödvändigt att omedelbart börja hälla i glukoslösningen. Vid administrering av en patient med navelbråck är det viktigt att notera om han har tecken på Beckwith-Wiedemann syndrom, vilket inkluderar signifikant hypoglykemi orsakad av en ökning av bukspottkörteln. Praktiskt taget detekteras navelbråck i de tidiga stadierna, och fall med samtidiga utvecklingsanomalier resulterar ofta i missfall orsakade av intrauterin död eller andra orsaker. Postnatalfödda barn behöver infusionsterapi, identifiering och bekräftelse av samtidig anomalier och ett blodprov för glukos för att utesluta hypoglykemi. När detta är klart stänger kirurgen direkt felet. Om omedelbar återhämtning misslyckas utförs den i steg med en konstgjord väska (som i gastroschisis).
Icke-kirurgisk behandling
Konservativ behandling är indicerad hos patienter med komplicerad navelbråck som inte får drabbas av kirurgisk ingrepp. Påsen behandlas med en lösning av antiseptisk eller alkohol för att bilda en steril ärr. Detta leder gradvis till att täcka defekten med huden. I framtiden är det nödvändigt att återställa musklerna i bukväggen.