Under många år fanns det ingen samstämmighet i litteraturen om den medfödda kortvariga matstrupen som en oberoende utvecklingsanomali. Det största bidraget till etiologin, patogenesen, klinisk-morfologiska data, diagnos och behandling av medfödd kort esofagus gjordes av B. Barret (1959). Denna sjukdom beskrivs i litteraturen under olika namn: brakiozofagus, bröstmag, icke-upptagande av mage, partiell bröstmagasin.
Utseendet på uppvuxen kort matstrupe förklaras av brott mot uppkomsten av matsmältningsorganet i den tidiga embryonala perioden, när matstrupen var fodrad med ett cylindriskt epitel. Utbytet av detta epitel, som börjar med den mellanliggande tredje delen av matstrupen, störs, vilket medför att den nedre delen av den är kantad med magsepitel. Således finns det en dystopi i magslemhinnan i nedre delen av matstrupen (med normal kardiaplacering).
Bekräftelse av detta antagande är det faktum att den supra-diafragmatiska delen av den så kallade oförsvunna magen, med undantag av slemhinnan, bildas som ett matstrupe och saknar seröstäckning. I samma del differentieras de tvärgående och longitudinella muskelskikten, som karakteriserar matstrupen, och blodtillförseln utförs som vanligt från aortan.
Kliniska symptom
Den medfödda korta matstrupen åtföljs som regel av gastroesofageal reflux, vilket är komplicerat av esofagit och uppkomsten av peptisk esofageal stenos.
Den medfödda korta matstrupen uppenbaras hos barn under de tre första åren av livet, eftersom de har ett stabilt refluxsyndrom. I anamnese upplever sådana patienter ofta frekventa kräkningar strax efter födseln. Ofta finns det tecken på täta andningssjukdomar: bronkit, lunginflammation (i 30% av fallen). I framtiden beror kliniska manifestationer på bildandet av sekundär stenos. Om stenosen inte bildas är huvudsymptomen kräkningar med gastrisk innehåll. Uppköst orsakas av att gråta, genom kroppens horisontella position och av en liten fysisk belastning som orsakar en ökning av intra-abdominalt tryck. Blodkastningar finns i kräkningen; mindre frekvent kräkande kaffe. Med sekundär inskränkning av matstrupen på grund av peptisk ulcerös anofaryngit dominerar symtomen på ett brott mot esofageobstruktionen: dysfagi, kräkningar av maten.
Barn äldre än åtta år klagar på smärta bakom brystbenet, vars uppkomst beror på todisagi och ulcerös esofagit. Ofta försöker barn att dricka en pishchuk. På grund av den konstanta blödningen från det dystopiska slemhinnet, vilket framgår av blandningen av blod i kräkningarna och en positiv reaktion på latent blod i avföringen utvecklas anemi. Anemisk syndrom observeras hos 1/3 av patienterna. Barn med medfödd kort matstrupe släpar efter i fysisk utveckling.
För diagnostik av en medfödd kort matstrupe, används en röntgenundersökning, med vilken man först och främst hittar gastrisk återflöde. I Trendelenburg-positionen bestämmer patienten för esophageal esophageal reflux att kasta kontrastämnet i äggstocken i matstrupen. Esofagens distala del, som regel, utökas nedåt i form av en tratt eller en klocka. Röntgenbilder i distal esophagus visar längsgående vikning, som är karakteristisk för magehinnan i magen. Spridningen av matstrupen under undersökning av patienten i stående position är intakt. Med sekundär stenos hindras kontrastmedlets patentering, och spridningen av matstrupen bestäms över förträngningen. En radiologisk bild med deformation i området av förträngning och överdriven förvaring av fodret kräver differentiering från bråket i membranets esophageala öppning och esofagusens divertikula.
Det används ofta för diagnos av esophagofibroskopi. Det viktigaste endoskopiska tecknet är uppåtgående förskjutning av magehinnan i matstrupen i magslemhinnan, dvs. ovanför utsprånget av den membranformade slitsen. I frånvaro av stenos i distal esophagus förekommer catarrhal eller ulcerös fibrinös esofagit. Med utvecklingen av stenos ligger den som regel på gränsen till slemhinnan i magen och matstrupen.
I samband med det faktum att hos patienter med medfödd kort matstrupe alltid har en plats för gastroesofageal reflux, har ett visst diagnostiskt värde en intraepithelial pH-metri.
Invånare och spädbarn utför differentialdiagnos med pylorisk stenos, pilorospasm, herniation av matstrupen i membranet, chalasia, medfödda och förvärvade stenoser i distal esophagus.
behandling
Behandling är ofta kirurgisk, som syftar till att eliminera gastroesofageal reflux. Den mest tillförlitliga antirefluxoperationen är operationen av NN Kanshin i modifieringen av YF Isakova et al., Baserat på ventilmagroplikering. I de fall den medfödda korta matstrupen kompliceras av peptisk stenos , antireflux kirurgi kompletteras med upptagande av gastrostomi. I framtiden står den i spetsen av bougie.
Ur synvinkel av kliniker som beaktar den medfödda korta matstrupen som en störning i magen är det nödvändigt att genomföra långsiktig konservativ terapi vid beräkningen av gradvis sänkning av magen (som barnet utvecklas).
Konservativ behandling ger en konstant förhöjd position av den övre halvan av stammen, frekvent matning av barnet i små portioner av mat med tjock konsistens. Utför också generell restaurativ och symptomatisk behandling.
Rastitezdorovymi!